主页 > 颅咽管瘤 >

颅咽管瘤的诊治要点你知道吗?

时间:2018-02-25 16:33       浏览:

   这种疾病是起源于上皮细胞的良性肿瘤,颅咽管瘤约有半数发生于儿童和青少年,为发病第一高峰期。颅咽管瘤大多数为囊性或部分囊性,囊壁光滑,厚薄不均,可散在钙化灶。临床上, 患者表现出颅脑和眼部的一系列症状, 如颅内压增高、视野缺损、垂体功能缺失和下丘脑的损害。颅咽管瘤是危害儿童健康的一大杀手。

  CT表现

  平扫以囊性和部分囊性多见,形态多呈类圆形。CT平扫含胆固醇多则CT值低,钙质多则CT值高。肿瘤钙化多见,可表现为沿囊壁的壳状钙化,也可为实体肿瘤内的点状钙化或不规则钙化,比较有特征性的为“蛋壳样钙化”。增强扫描多数肿瘤实质呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可强化。一般无脑水肿,室间孔阻塞时出现脑积水。

颅咽管瘤

  MRI表现

  颅咽管瘤的 MRI 信号表现复杂。T1WI可以是高、等、低或混杂信号,这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。当囊性病变内含较高浓度的蛋白、胆固醇或正铁血红蛋白时在TIWI和T2W上均显示为高信号;囊性病变不含上述两种成分或仅含少量蛋白在 TIWI 上显示为较低信号区,T2WI表现为高信号;少数囊性病变内含角蛋白、钙质在TIWI 和 T2WI 上均显示为低信号区。增强扫描实质部分呈均匀或不均匀强化。

  鉴别诊断

  1、鞍结节脑膜瘤:也常发生钙化,但囊变少见,典型脑膜瘤T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,增强扫描呈明显均匀强化,可见“脑膜尾征”,鞍结节骨质增生多对诊断脑膜瘤有很大帮助。

  2、垂体瘤:正常垂体结构消失,钙化少见,由鞍内向鞍上生长,垂体大腺瘤T1WI及T2WI呈等信号,冠状位可见肿瘤呈葫芦状跨越鞍隔。

  3、鞍区生殖细胞瘤:好发于儿童,常累及垂体柄 ,可见垂体柄增粗 ,垂体后叶T1高信号消失,CT钙化少见,这些有助于与颅咽管瘤的鉴别。

  治疗

  目前颅咽管瘤的主要治疗治疗方式是手术切除。鞍区肿瘤最常用的手术入路有经翼点、鼻—蝶窦、纵裂及胼胝体入路等根据肿瘤生长的位置,术前评估影像资料能够明确肿瘤与视神经、血管、下丘脑及第三脑室等重要结构的关系,对肿瘤生长方式、形态和质地进行评估,指导选择适宜的手术入路,达到最大程度地减少对重要神经结构的损伤。