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罕见病“神经母细胞瘤”:它正在侵蚀着孩子

时间:2018-01-24 18:20       浏览:

  “神经母细胞瘤”是目前已知的少数几种人类肿瘤之一,它的发病率是约十万分之一,但却是在婴幼儿中最常见的,占所有儿童肿瘤的8%~10%,多为颅外肿瘤。

  一些遗传因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关,基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。但目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。

  神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。

  肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

  腹腔的神经母细胞瘤一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹部膨隆、腰背部饱满有肿块以及便秘等情况;

  胸腔神经母细胞瘤一般有气促、咳嗽、呼吸困难等症状;

  脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;

  腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤表现为骨痛以及跛行;

  骨髓的破坏可以使神经母细胞瘤患者由于贫血导致皮肤苍白。

  神经母细胞瘤最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。其中65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童发病部位比例如下:

  大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛转移。主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见。婴儿病例就诊时发生病变的可能性小于大年龄儿童,即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

  贫血、消瘦高血压、运动障碍等。

  将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿,有着高达15%的儿童肿瘤死亡率,一旦治疗不及时随时都有可能夺人生命。约70%的神经母细胞瘤在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。4-9岁的儿童,每一百万人口的死亡率为4例,而4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10。一些高发地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0~15岁),美国为25/100万,中国和印度的报道低于5/100万。

  由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿,因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是,这些研究尚未有明确的结果。

  庆幸的是“神经母细胞瘤”是可以治好的,并在早期能够自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。

  正如癌症的早、中、晚三期的分期治疗一样,神经母细胞瘤也分为三个步骤治疗,当患者在低危情况时,要进行观察,等到疾病有所变化时进行干预或手术治疗,一般情况下都能够治愈;当进入中危情况后则需要手术切除并辅之以化疗;在高危情况下,就需要手术并进行化疗和放疗,骨髓造血干细胞移植以及必要的生物治疗和免疫治疗,通过治疗晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%~30%。

  幸福不是坐在豪车里哭不是坐在自行车上笑,只是我们都在健康的活着。神经母细胞瘤正在侵蚀着孩子,孩子是光是希望是未来,不要让他们在如此弱小的时刻猝然凋谢,对抗疾病需要共同的力量。你或许看过了许多美景,看过了许多真理,那就将这份美放入心里,然后在需要的时候伸出双手释放它,关注神经母细胞瘤,关爱患有神经母细胞瘤疾病的孩子。