主页 > 神经母细胞瘤 >

神经母细胞瘤的发病部位在哪里?

时间:2018-04-13 17:57       浏览:

  神经母细胞瘤发病初期,孩子一般没有特别明显的症状。家长可能发现孩子的肚子鼓了一点,或者皮肤上有一些瘀青——通常来说,这些都是成长中很常见的。正因如此,很多家长直到症状非常明显的时候才带孩子去医院检查,错过了治疗的最佳时机。由于神经母细胞瘤发病率低,早期症状又不明显,所以很难在发病初期发现。但如果家长能仔细观察,还是有机会发现可疑体征,尽早到医院去检查,从而掌握更有利的治疗时机。

  神经母细胞瘤的原发部位

  神经母细胞瘤的症状取决于肿瘤侵犯的部位,可能表现在原发部位,也可能表现在转移部位。神经母细胞瘤最典型的原发部位是肾上腺。在确诊时未发生转移的病例中,大约有40%原发于肾上腺,而在确诊时已经发生转移的病例中,大约有60%原发于肾上腺。总体来说,约有一半的病例原发于单侧肾上腺髓质,双侧肾上腺原发的病例少于1%。

  除了肾上腺,肿瘤也可能沿着脊柱,原发于从颈部到骨盆的交感神经链上的任何地方,如颈部(1%)、胸部(19%)、腹部非肾上腺的部位(30%)和骨盆(1%)。另有文献指出,神经母细胞瘤的原发部位包括:肾上腺(50%)、椎旁神经节(25%)、胸椎和纵膈后(20%)、颈部(1%)和骨盆(4%)。一般来说,神经母细胞瘤多数原发于肾上腺和脊柱周围。

  神经母细胞瘤原发于多个部位的病例(即多灶病例)较为少见,患者通常是婴儿,预后(即治疗后的生存情况)也通常较好。有文献报道,日本某医院的108个神经母细胞瘤病例中,只有8个多灶病例。这篇论文还研究了53个神经母细胞瘤的多灶病例,肿瘤的病理生物学特征表明,这些病例多数为神经节瘤(神经母细胞瘤的一种),并且MYCN基因不扩增,这些都是对预后有利的因素。

神经母细胞瘤

  神经母细胞瘤的原发部位和预后

  神经母细胞瘤的原发部位和预后相关。相对于其他病例,原发于肾上腺的病例的总体生存状况要差一些,而原发于胸部的预后较好。国际神经母细胞瘤风险组项目(International Neuroblastoma Risk Group Project)的科研人员对8369个神经母细胞瘤病例进行了统计,他们发现:

  原发部位在肾上腺的神经母细胞瘤和不良的预后特征密切相关。同其他病例相比,原发于肾上腺的病例分期为4期的比例更大,患者发病年龄小于18个月,有染色体畸变的比例也更高。如果神经母细胞瘤原发于肾上腺,其MYCN扩增的风险要大于原发在腹部的其他部位,而如果原发于脊柱周围,MYCN扩增的风险会显著降低。

  原发于胸部的病例比其他病例预后稍好,其MYCN扩增的风险也更低。

  通过对143个病例的跟踪比较,韩国的一项研究也表明,同其他病例相比,原发于腹部的神经母细胞瘤预后更差。对原发于骨盆的神经母细胞瘤,不同的研究(样本为数十到上百)有不同的结论。有的研究者认为因为初期症状不明显,原发于骨盆的病例更容易在晚期才被发现和确诊,但也有研究者认为原发于骨盆的病例预后较好。对于原发于胸部的病例,有研究认为其发病年龄相对更早,确诊时肿瘤未发生转移的比例更大,预后也相对更好。

  神经母细胞瘤的转移部位

  大约有50–60%的神经母细胞瘤患者,在确诊时肿瘤已经发生转移。常见的转移部位包括局部淋巴结、骨髓和骨骼,转移到肺部和中枢神经系统的则比较少见。对于18个月以下的患者,转移到肝和皮肤情况相对常见。

  对于4期患者来说,最常见的转移部位包括骨髓(87%)、骨骼(66%)、淋巴结(19%)和肝脏(17%),另外也可能转移到肺(5%)或脑。对于4S期的患者,常见的转移部位有肝脏(76%)、骨髓(61%)和皮肤(12%)。