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肾母细胞瘤是一种预后相对良好的儿童恶性肿瘤

时间:2018-01-24 17:59       浏览:

  肾母细胞瘤细胞瘤是小儿腹部实体肿瘤中预后较好的一种肿瘤,远高于神经母细胞瘤,救治的希望非常大。

  肾母细胞瘤是小儿最常见的恶性肾脏肿瘤,由Wilms首先报道,故又称“Wilms瘤”。近20年,由于手术,化疗和放疗等综合治疗措施的开展,以及美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Study Group,NWTSG)和欧洲国际儿童肿瘤协会(International Society of Pediatric Oncology, SIOP)等多中心研究成果的推广应用,疗效显著提高,低危患者并发症逐步减少,高危患者的长期生存率进一步得到提高。

  肾母细胞瘤在婴幼儿的发病率约1-2/百万人口,好发于1-3岁的婴幼儿。肿瘤起源于后肾胚基,为发生于残留的未成熟肾脏的胚胎性肿瘤,可合并有泌尿生殖系统畸形,肢体畸形或智力障碍。可能与WT1, WT2,P53等基因有关,也可能与遗传因素有关,如Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等综合征。

  腹部肿块是最常见的表现,可以在换衣服或洗澡时偶然发现,95%患者在首次就诊时触及肿块。肿块位于上腹季肋部一侧,表面光滑,中等硬度,无压痛,早期可有一定的活动度。肿瘤迅速增大/巨大时可产生压迫症状,可有气促、食欲缺乏、消瘦、烦躁不安等表现。约1/3患儿出现腹痛,程度从局部不适、轻微疼痛到剧烈疼痛、绞痛,如果伴有发热、贫血、高血压常提示肿瘤包膜下出血。也有肿瘤破裂导致的急腹症。约25%患儿有镜下血尿,10-15%有肉眼血尿。血尿多半由于轻微外伤波及肿大的肾诱发,或与肿瘤侵入肾盂有关,不代表肿瘤晚期。约30%病例出现血压增高,可能由于肿瘤细胞产生肾素,或由于肾血管栓塞或肾动脉受压造成高肾素-血管紧张素。往往在肿瘤切除后,血压恢复正常。可合并急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖等。红细胞增多症罕见,原因可能与肿瘤产生红细胞生成素有关。合并肾病综合征,称为Wilms肾炎。下腔静脉梗阻可导致肝大及腹水,如侵入右心房可致充血性心力衰竭,血行转移可播散至全身各部位,以肺转移最为常见,可出现咳嗽,胸腔积液,胸痛,低热,贫血及恶液质等。

  治疗前要了解对侧肾脏是否正常? 肿瘤是否有远处转移?肿瘤能否切除?通过术前阅读CT,MRI,一般不难对这个问题作答。必要时进行肾动脉数字减影血管造影(DSA),了解肿块和肾血管分布情况,帮助评估手术切除的可能性。

  根治性肾切除术是肾母细胞瘤治疗普遍采用的手术方式。除了切除原发肿瘤和肾脏,还需要进行后腹膜淋巴结清扫。在条件允许的情况下和双侧肾母细胞瘤的情况下,肾部分切除术或肿瘤剜除术是可行的。

  除了手术切除以外,化疗和放疗是目前被认为提高其生存率的其他重要手段。在没有化、放疗的阶段,肾母细胞瘤的总体生存率仅为20-40%,而随着综合治疗的开展,总体生存率可达85-90%。更有甚者,FH病理类型(预后良好型)的患儿总体生存率可达94-100%,而UH病理类型(预后不良型)的患儿总体生存率也可达到70%左右。预后主要与疾病的分期和病理类型有关。