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视网膜母细胞瘤的诊断及治疗方法

时间:2018-01-24 18:09       浏览:

  视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB),旧名视神经胶质瘤(gliomaretilae)是一种起源于视网膜胚胎性核层细胞的恶性肿瘤。患者以婴幼儿占绝大多数,多发生于5岁以下儿童,偶见于成人。男女发病率无明显差异,可侵犯单眼或双眼,双眼发病率约占1/4。但第二眼的肿瘤也为原发性者,并非由另眼转移而来。确切病因不明。6%为常染色体显性遗传,94%为散发病例。其中25%为遗传突变,余为体细胞突变。也有人认为与病毒感染因素有关。

  视网膜母细胞瘤临床上可分为四期:

  1.眼内生长期:

  外眼无炎症表现,常因视力减退而发生斜视或眼球震颤。由于视力丧失,瞳孔开大,经瞳孔可见黄色反射,名黑朦猫眼(omaurotic cat eye)表现为白瞳症(leuko-coria)的特点。早期病变可发生于眼底任何部位,但以眼底后极部偏下方为多见,可为圆形或椭圆形,边界清楚,白色或黄色的隆起结节.表面不平,有新生血管。结节大小不一,自1/2~4PD或更大,可单独发生,也可同时发生数个大小相近的结节。如肿瘤起源于视网膜内核层者,易向玻璃体内生长(内生性肿瘤),呈致密不规则块状隆起,表面可见新生血管或出血。起源于视网膜外核层者,易向脉络膜生长(外生性肿瘤),发生继发性视网膜脱离。

  由于肿瘤组织脆弱易碎,在玻璃体内可见大小不等的白色成团的玻璃体混浊,肿瘤团块也可播散于前房,形成假性前房积脓,角膜后沉着,以及在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节。视力的影响与肿瘤发生的部位有关,如肿瘤位于后极部,体积虽小,常可较早地引起视力障碍,出现斜视。如肿瘤位于眼底周边部,且体积较小,则对视力影响较小,如果瞳孔区出现黄色反射,视力多仅余光感,或更坏。

  2.眼内压增高期(青光眼期) :

  眼内肿瘤继续增大,以致眼压升高,引起眼胀(头痛等急性青光眼的症状。由于儿童眼球壁弹性较大,致使眼球膨大,角膜变大,形成牛眼及巩膜葡萄肿,晶状体可发生脱位。

  3.眼外扩展期:

  眼外扩展最常见的途径是沿视神经蔓延到眶内或颅内,也可穿透巩膜形成眶内肿物,使眼球突出,也可穿通角膜或角巩膜缘形成突出于睑裂的溃疡巨块,暴露在眼外的肿瘤常有出血和坏死。

  4.全身转移期

  瘤细胞可经血管或淋巴管向全身转移,到脑、脑膜、骨骼、肝、脾等脏器,直至死亡。极个别病例,瘤组织坏死并发生剧烈的炎症,使眼球萎缩,肿瘤停止发展,表现为临床自愈,但此种情况极罕见。可以是暂时性的。也有数年后又复发的。另外肿瘤的生长也不一定完全按照上述四期的顺序发展,例如生长在视乳头附近的肿瘤,常不经过青光眼期,肿瘤早已扩展到眼外。检查除作检眼镜检查外,眼科影像检查很重要:包括:①眼眶X线检查显示钙斑,同时注意视神经孔是否扩大。②超声波检查可探测出实性肿块回波。③CT检查可见眼球内局限性密度增高不均匀的肿块,常伴以钙化斑,若肿瘤向颅内蔓延,则视神经变粗,视神经孔扩大。

  视网膜母细胞瘤的治疗与预后

  早期病例,肿瘤仍在眼内者,应尽早将眼球摘出,愈早愈好。摘出眼球时视神经剪除愈长愈好,并将视神经断端作病理检查。如视神经断端已有肿瘤浸润,或眼球摘出术中已发现视神经明显增粗者,或肿瘤已穿破眼球向眶内蔓延,或X线片上已有视神经孔扩大者,应立即施行彻底的眶内容剜出术。并加用深层X线治疗和化学疗法,以挽救患儿的生命。

  化学疗法可应用长春新碱和环磷酰胺。三乙烯三聚氰胺(TEM)也有一定疗效。放射治疗:用于早期体积较小的肿瘤。双眼患者的非手术眼、不宜手术治疗者及手术前后的辅助治疗。目前主要采取深部X线及6℃o正侧位双野照射。此外也有应用光凝或冷冻治疗者。本病为小儿恶性肿瘤,预后很差,根据文献统计,一侧患者,5年存活率为50%。双侧者如一眼摘除,另眼行其他治疗,5年存活率为35%。